Η Λευχαιμία στα παιδιά σήμερα

Η Λευχαιμία στα παιδιά σήμερα
Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή, ωστόσο έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες, περιβαλλοντογενείς και μη
Γράφει η
Ελένη Κοσμίδη-Βασιλάτου
Παιδίατρος, Αιματολόγος, Ογκολόγoς, Διευθύντρια Ογκολογικού Κέντρου Παίδων & Εφήβων και ιατρείου Νι.Κα Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Η λευχαιμία είναι αιματολογική κακοήθης νόσος του μυελού των οστών, δηλαδή του ιστού που ανευρίσκεται μέσα σε όλα τα οστά και προάγει τη φυσιολογική αιμοποίηση.
Ο μυελός των οστών, που συνιστά το 5% της μάζας του σώματος, περιλαμβάνει κυρίως τα αιμοποιητικά κύτταρα. Πρόκειται για τις 3 κυτταρικές σειρές που εξελίσσονται (ωριμάζουν) και αναγνωρίζονται στο περιφερικό αίμα ως λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Άλλα στοιχεία του μυελού είναι ο λιπώδης ιστός, τα κύτταρα στήριξης (κυρίως οστικής προέλευσης) και άλλα κύτταρα, όπως είναι τα ιστιοκύτταρα/μακροφάγα.
O όρος «λευχαιμία» δόθηκε περί τα μέσα του 19ου αιώνα στη Γερμανία από τον Virchow, ως μεταφορά στα ελληνικά του γερμανικού όρου «weisses blut» δηλαδή «λευκό αίμα». Η λευχαιμία, που είναι ο συχνότερος τύπος καρκίνου στα παιδιά, είναι κυρίως (95%) οξεία και διακρίνεται σε οξεία λεμφοβλαστική (ΟΛΛ), που συνιστά το 80-85% των οξειών λευχαιμιών, και οξεία μη λεμφοβλαστική (ΟΜΛΛ).
Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή, ωστόσο έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες, περιβαλλοντογενείς και μη. Σε πολύ μικρό αριθμό παιδιών η νόσος αναπτύσσεται σε άτομα με υποκείμενο γενετικό νόσημα. Η ετήσια συχνότητα είναι 4-5 ανά 100.000 παιδιά από τη γέννηση έως 15 χρόνων και η ηλικία νόσησης για την ΟΛΛ είναι μεταξύ 2 και 5 χρόνων, με συχνότερη εμφάνιση στα αγόρια. 
Στην οξεία λευχαιμία παρατηρείται κλωνική υπερπαραγωγή ενός παθολογικού πληθυσμού πρόδρομων κυττάρων του μυελού, που οδηγεί σε ελάττωση έως και εξαφάνιση των φυσιολογικών κυττάρων. Αυτό έχει ως συνέπεια την ελάττωση των ώριμων έμμορφων στοιχείων του αίματος, δηλαδή την εμφάνιση αναιμίας (ελαττωμένη αιμοσφαιρίνη και αιματοκρίτη), λευκοπενίας (ελαττωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και ιδιαίτερα πολυμορφοπύρηνων) ή λευκοκυττάρωσης (αυξημένος αριθμός παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων) και θρομβοπενίας (ελαττωμένος αριθμός αιμοπεταλίων). Τα παραπάνω έχουν ως αποτέλεσμα ωχρότητα, κόπωση, πυρετό με ή χωρίς λοίμωξη, αιμορραγικές εκδηλώσεις, ενώ ορισμένα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν οστικά άλγη που οφείλονται στη διήθηση του μυελού των οστών από τα παθολογικά κύτταρα.
Η διάγνωση της νόσου γίνεται με λήψη μυελού των οστών υπό άσηπτες συνθήκες (συνήθως από τα λαγόνια οστά) και μελέτη της μορφολογίας των κυττάρων (επίχρισμα), ειδική ανοσοφαινοτυπική αξιολόγηση (έλεγχος ορισμένων δεικτών) και κυτταρογενετικός έλεγχος. Με βάση τα αποτελέσματα των παραπάνω η λευχαιμία κατατάσσεται σε ΟΛΛ ή σε υποομάδα της ΟΜΛΛ και τα παιδιά ανάλογα υποβάλλονται σε εξειδικευμένη θεραπεία εντός διεθνών πρωτοκόλλων.
Ιστορικά η πρώτη θεραπευτική ουσία σε άνθρωπο με καρκίνο δοκιμάστηκε στο Νοσοκομείο Παίδων της Βοστώνης το 1947, σε παιδί με ΟΛΛ. Πρόκειται για τον αναστολέα του φυλλικού οξέος αμινοπτερίνη. Επίσης, ήδη από το 1960 στα πρωτόκολλα θεραπείας ενσωματώθηκε προφυλακτική θεραπεία Κεντρικού Νευρικού συστήματος (ΚΝΣ) στο παρελθόν μόνο με ακτινοθεραπεία, σήμερα με τοπική (ενδορραχιαία) ή συστηματική χημειοθεραπεία.
Η πρόγνωση της νόσου (εκτός από τον τύπο και την υποομάδα της λευχαιμίας) επηρεάζεται από διάφορους άλλους παράγοντες, όπως η ηλικία του παιδιού, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων, η παρουσία ή μη εξωμυελικής νόσου όπως είναι το ΚΝΣ και οι όρχεις και η ανταπόκριση στη θεραπεία. Περισσότερα από τα μισά παιδιά με ΟΜΛΛ και περισσότερα από το 80% των παιδιών με ΟΛΛ ιώνται. Σε μικρό αριθμό παιδιών απαιτείται μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων (μεταμόσχευη μυελού των οστών – ΜΜΟ).
Σε παιδιά με ανθεκτική νόσο ή λευχαιμία σε υποτροπή, το θεραπευτικό σχήμα εντατικοποιείται με ΜΜΟ και σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται στοχευμένη θεραπεία ή/και αντιμετώπιση με κυτταρικές ανοσοθεραπείες, όπως είναι η θεραπεία με CAR T.
Τα παιδιά που πάσχουν από λευχαιμία πρέπει να αντιμετωπίζονται από εξειδικευμένη θεραπευτική ομάδα (γιατρούς, νοσηλευτές, ψυχολόγο, εργοθεραπευτή κ.ά.) σε οργανωμένες κλινικές, έτσι ώστε να παρέχεται, εκτός από το θεραπευτικό σχήμα, η ανάλογη υποστήριξη και θεραπεία ενδεχόμενης τοξικότητας (άμεσης ή μεταγενέστερης), αλλά και η ψυχοκοινωνική στήριξη ολόκληρης της οικογένειας.

www.bankingnews.gr

bankingnews.gr

BREAKING NEWS